试述常见几种原发性免疫缺陷病的特殊临床表现。

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发布时间：2022-09-25

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第1题

阅读以下文字，完成23~27题。超敏反应（lypersen—sitivityresponse)指机体受同一抗原物质再次刺激后

阅读以下文字，完成23~27题。超敏反应(lypersen—sitivity response)指机体受同一抗原物质再次刺激后产生的一种异常免疫反应。诱发超敏反应的抗原称为过敏原(sensibi1igen)，如异种动物血清、各种微生物、寄生虫及其代谢产物、植物花粉和动物毛皮、青霉素、磺胺类药物以及染料、生漆和多糖等物质，此外受电离辐射、烧伤等影响，而使结构或组成发生改变的自身组织抗原，以及由于外伤或感染而释放的自身隐蔽抗原也可以成为过敏原。过敏反应是临床最常见的一种超敏反应，典型的如哮喘病，有明显的个体差异和遗传倾向。超敏反应又分很多类型，输血反应、新生儿溶血病、类风湿性关节炎等也都是超敏反应的表现。正常人血清中可以有针对多种自身抗原的自身抗体，但它们的效价很低，因而不足以破坏自身正常成分，但却可以协助清除衰老蜕变的自身成分，故有人称之为“生理性抗体”。在健康人中，自身抗体出现的频率随年龄增长而增高。60岁以后有50%以上的人有自身抗体，如抗核抗体、抗线粒体抗体等。但是，自身免疫反应如果达到一定强度以致能破坏正常组织结构并引起相应临床症状时，就称为自身免疫病(antoimmune disease)。如包括全身性红斑狼疮、甲状腺机能亢进、类风湿病在内的自身免疫病有数十种之多。它的发病因素受到遗传、自身免疫调节机制、年龄、性激素等影响。其中，患者又以女性患者居多。不少自身免疫病目前尚无很有效的治疗方法，其中有些还严重地威胁着病人的生命。免疫系统的完整性是机体免疫防御、自稳和监视功能的基本保证。但免疫系统的各个部分都可能发生缺陷，任何一个成分的缺失或功能不全都可导致免疫功能障碍，由此而引起的疾病称为免疫缺陷病(immunodefiCienCy disease)。由遗传因素或先天性免疫系统发育不全而引起的免疫障碍称为先天性或原发性免疫缺陷，如原发性B淋巴细胞缺陷造成的无丙种球蛋白血症，特征是血循环中缺乏B淋巴细胞及丙种球蛋白。由后天因素而引起的免疫功能障碍称为获得性或继发性免疫缺陷，最典型的即艾滋病及一些恶性肿瘤。对“生理性抗体”理解准确的一项是（）。A．在健康人中,自身抗体出现的频率随年龄增加而增高 B．正常人血清中。可以协助清除衰老蜕变的自身成分C．年轻人血清中可以针对多种自身抗原的自身抗体D．60岁以后有50%以上的人有自身抗体

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第2题

对“过敏反应”的解释，最准确的一项是（）。

A.过敏反应是指输血反应、新生儿溶血病、类风湿性关节炎等临床最常见的疾病

B.过敏反应是由个体差异和遗传带来的一种临床最常见的超敏反应．如哮喘病

C.过敏反应是临床最常见的机体受同一抗原物质再次刺激后所产生的一种异常免疫反应

D.过敏反应是由异种动物血清、各种微生物、寄生虫、青霉素等过敏原诱发的超敏反应

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第3题

对“过敏反应”的解释，最准确的一项是（）。A．过敏反应是指输血反应、新生儿溶血病、类风湿性关节

对“过敏反应”的解释，最准确的一项是（）。

A．过敏反应是指输血反应、新生儿溶血病、类风湿性关节炎等临床最常见的疾病